Existujú dva typy intolerancie fruktózy.
Dedičná intolerancia fruktózy, zdedená porucha metabolizmu fruktózy, je zriedkavý enzýmový defekt, ktorý sa týka štiepenia fruktózy v pečeni. Je to spôsobené absenciou enzýmu aldolázy B. Dôsledkom je ľahká až ťažká hypoglykémia (nízka hladina cukru v krvi).
Oveľa častejšia je intestinálna fruktózová intolerancia, ktorá sa bežne nazýva malabsorpcia fruktózy. Postihnutých je asi 30 – 40 % populácie. Príčinou malabsorpcie fruktózy je porucha transportného proteínu GLUT-5, ktorý za normálnych okolností prenáša fruktózu cez sliznicu tenkého čreva. Pri malabsorpcii fruktózy sa toto nedeje a fruktóza sa dostáva do hrubého čreva, kde spôsobuje príznaky ako plynatosť, hnačka či bolesti žalúdka. Liečba malabsorpcie fruktózy spočíva v diéte s nízkym obsahom fruktózy, pričom úroveň individuálnej tolerancie fruktózy sa výrazne líši u každého jedinca. Okrem toho je potrebné sa vyhýbať aj umelým cukrom, akými sú sorbitol, manitol a xylitol, pretože tieto ďalej inhibujú absorpciu fruktózy. Podľa štúdií telo všeobecne lepšie znáša potraviny obsahujúce proporcionálne viac glukózy ako fruktózy. Existujú zoznamy povolených potravín.
Pri celiakii sa môže v dôsledku poškodenia sliznice tenkého čreva vyvinúť dočasná intolerancia fruktózy. Tá zvyčajne zmizne hneď po tom, ako dôjde k regenerácii sliznice vďaka bezlepkovej diéte.