Istnieją dwa rodzaje nietolerancji fruktozy.
Dziedziczna nietolerancja fruktozy, dziedziczne zaburzenie metabolizmu fruktozy, to rzadki defekt enzymatyczny, który dotyczy rozkładu fruktozy w wątrobie. Jest to spowodowane brakiem enzymu aldolazy B. Skutkiem jest hipoglikemia w stopniu od lekkiej do silnej (niski poziom cukru we krwi).
Jelitowa nietolerancja fruktozy, zwykle nazywana upośledzonym wchłanianiem fruktozy, jest znacznie częstsza. Około 30-40% populacji jest dotknięta tą chorobą. Przyczyną upośledzonego wchłaniania fruktozy jest defekt białka transportowego GLUT-5, które normalnie transportuje fruktozę przez błonę śluzową jelita cienkiego. W przypadku upośledzonego wchłaniania fruktozy tak się nie dzieje, a fruktoza dociera do jelita grubego, gdzie powoduje objawy, takie jak wzdęcia, bóle brzucha i biegunkę. Leczenie upośledzonego wchłaniania fruktozy polega na diecie ubogiej w fruktozę, w której indywidualny poziom tolerancji fruktozy jest bardzo zróżnicowany. Ponadto należy unikać sztucznych cukrów, takich jak sorbitol, mannitol i ksylitol, ponieważ dodatkowo hamują one wchłanianie fruktozy. Według badań żywność zawierająca proporcjonalnie więcej glukozy niż fruktozy jest ogólnie lepiej tolerowana. Dostępne są listy zawierające dozwolone produkty żywnościowe.
W przypadku celiakii, poprzez uszkodzenie błony śluzowej jelita cienkiego, może rozwinąć się przejściowa nietolerancja fruktozy. Zwykle zanika ona, gdy błona śluzowa zregeneruje się dzięki diecie bezglutenowej.