Peut-on mourir de la maladie cœliaque ?

La maladie cœliaque, également appelée intolérance au gluten, est une maladie auto-immune entrainant une réaction immunitaire exagérée chez le patient lors de l’ingestion de gluten. Cette réponse immunitaire se traduit par une inflammation chronique des muqueuses de l’intestin grêle, et une atrophie des cellules intestinales (diminution de la taille des cellules). En l’absence de diagnostic et de mise en place d’un régime sans gluten strict, des complications graves peuvent survenir. Découvrez comment reconnaître les signes de la maladie.

Il est important de savoir reconnaître les signes de la maladie cœliaque pour limiter les risques de complications graves. Cette pathologie peut se manifester à tout âge, chez le nourrisson comme chez l’adulte, chez l’homme comme chez la femme. Elle peut demeurer asymptomatique plusieurs années et ne se manifester qu’après 50 ans Il s’agit d’une maladie auto-immune, à distinguer de l’allergie au gluten qui est déclenchée par d’autres mécanismes. Certaines personnes sont plus à risque d’être touchées par la maladie cœliaque que d’autres, car elles ont un membre de la famille au premier degré qui en est atteint (parents, frère, sœur), ou souffrent de pathologies de la thyroïde, du foie, de maladies auto-immunes (comme un diabète de type 1 insulino-dépendant), de vitiligo (maladie avec dépigmentation de la peau).Or, il est possible à ce jour de soulager les symptômes de cette pathologie, de restaurer la muqueuse intestinale (et plus particulièrement ses villosités), et de limiter les risques de complications, grâce à un régime sans gluten strict à vie. D’où l’importance de diagnostiquer la maladie à temps, et ensuite de bien respecter l’éviction du gluten de son alimentation.

Selon la Société nationale française de gastro-entérologie (SNFGE), il y aurait 700 000 malades cœliaques en France, dont seuls 10 à 20 % seraient diagnostiqués. Les formes graves de la maladie cœliaque représenteraient moins de 10 % des patients cœliaques, toujours selon le SNFGE. Les symptômes principaux de l’intolérance au gluten sont des diarrhées souvent chroniques, des nausées, des vomissements, une fatigue inhabituelle, une perte de poids, de l’anémie, ou encore un retard de croissance (s’il s’agit d’un enfant)). Outre le tableau des symptômes, le médecin généraliste va s’appuyer sur les résultats d’une prise de sang mettant en évidence la présence d’anticorps anti-transglutaminase. Si le résultat est positif, le patient est orienté vers un gastro-entérologue qui lui prescrira une biopsie de la muqueuse intestinale afin de confirmer le diagnostic, révélant alors une muqueuse lésée et un nombre anormalement important de lymphocytes intra-épithéliaux. Dans certains cas, un typage génétique HLA est effectué afin de détecter l’éventuelle présence des gènes HLA DQ2 et HLA DQ8 impliqués dans le mécanisme de la maladie cœliaque.

Une maladie cœliaque non diagnostiquée ou non prise en charge peut donner lieu à des complications à long terme.

• Une anémie : les vomissements et diarrhées répétés, et l’inflammation de la paroi intestinale créent des carences en fer et en vitamine B12 qui peuvent conduire à une anémie.
• L’ostéoporose : le patient cœliaque non traité peut souffrir de déminéralisation osseuse et donc d’ostéoporose. En cause, la moindre absorption par les villosités de l’intestin grêle des nutriments nécessaires à l’organisme. En effet, la maladie cœliaque provoque une inflammation de la muqueuse de l’intestin, et une atrophie des villosités qui la composent. Or, ces villosités sont chargées d’absorber les nutriments, et permettent ainsi leur passage dans le sang.
• Le développement d’autres maladies auto-immunes telles que le diabète de type 1 (diabète insulino-dépendant), la thyroïdite… Ces maladies auto-immunes peuvent atteindre tous les organes (thyroïde, pancréas, hypophyse…).
• La stérilité : la maladie cœliaque entraînerait une infertilité dans environ 12 % des cas. Mais des études récentes sembleraient remettre en cause ce lien entre maladie cœliaque et infertilité. À considérer avec prudence, donc.
• Un retard de croissance statural chez l’enfant en raison d’une malabsorption des nutriments, malabsorption caractéristique de la maladie cœliaque.
• Un cancer : la maladie cœliaque accroît le risque de cancer. Il s’agit particulièrement de cancer du foie, de lymphome intestinal, ou encore de cancers des voies aérodigestives supérieures (bouche, pharynx, larynx, glandes salivaires, fosses nasales, sinus, lèvres…).

La maladie cœliaque, si elle n’est pas diagnostiquée ou diagnostiquée trop tardivement, peut entraîner l’apparition de cancers sur le long terme. On peut par conséquent mourir de la maladie cœliaque, même si cela concerne une faible part des patients. Il a en effet été établi un lien direct entre maladie cœliaque et risques de cancer. Plus particulièrement, cela concerne le risque de lymphome intestinal, qui serait 4 fois plus élevé chez les patients cœliaques que dans le reste de la population. Le lymphome intestinal toucherait ainsi de 8 à 13 % des patients souffrant de la maladie cœliaque depuis 20 à 40 ans.

La très grande majorité des cas de lymphome intestinal (presque la totalité des cas) a été observée chez les adultes de la tranche d’âge 50-70 ans. Il s’agit dans la majorité des cas d’un lymphome intestinal invasif, dit lymphome de type T. Il est très agressif et donc potentiellement mortel. Le lymphome est le premier responsable des décès chez les patients cœliaques adultes. Selon la Société nationale française de gastro-entérologie, les personnes atteintes par la maladie cœliaque auraient un risque multiplié par deux de développer d’autres cancers digestifs. Il s’agit notamment de l’adénocarcinome de l’intestin grêle, et des carcinomes épidermoïdes des voies aérodigestives supérieures (cancer des lèvres, du pharynx, du larynx, des fosses nasales, des sinus… aussi appelés cancers ORL). En France, on estime chaque année à plus de 15 000 le nombre de nouveaux cas de cancers des voies aérodigestives supérieures. Actuellement, 75 % des nouveaux cas concernent les hommes, plus touchés que les femmes par ces cancers. Cependant, on observe une tendance à la baisse chez l’homme et inversement une augmentation chez la femme dont la consommation tabagique est en hausse.

Ces risques de cancer associés à la maladie cœliaque sont fortement diminués par l’adoption d’un régime sans gluten strict à vie.

Les personnes atteintes de la maladie cœliaque doivent suivre à vie un régime sans gluten strict. Il s’agit d’exclure le gluten de l’alimentation, même sous la forme de traces (aliments contenant du blé, de l’orge, du seigle). Cela suppose de savoir déchiffrer les étiquettes des produits, certains composants n’étant pas très explicites. Or, il est important de savoir que certains médicaments aussi contiennent du gluten, et sont par conséquent à éviter quand on est intolérant au gluten. Lorsque l’on consulte les informations relatives à un médicament, les ingrédients inactifs qui peuvent être considérés comme des « signaux d’alarme » signalant la présence potentielle de gluten sont les termes blé, amidon modifié ou prégélatinisé (sauf s’il est indiqué qu’il s’agit de fécule de pomme de terre ou d’autre autre source de gluten), dextrates (si la source n’est pas spécifiée), dextri-maltose (contient du malt d’orge) et colorant caramel (peut contenir du malt).

En France, depuis 2010, l’AFSSAP (l’Agence Française de Sécurité Sanitaire et des Produits de Santé) a rendu obligatoire la mention « amidon de blé » comme excipient à effet notoire, s’il fait partie de la liste de substances contenues dans le médicament. Cette information est disponible de façon claire et précise sur la notice. En conséquence, tout médicament sur lequel ne figure par la mention « amidon de blé » peut être consommé par un patient atteint de maladie coeliaque. On peut se rapprocher également de l’association de patients l’AFDIAG qui a publié une liste de médicaments sont gluten.

Afin d’y voir plus clair, les patients peuvent se rendre sur le site web Gluten Free Drugs, afin d’obtenir des informations sur les médicaments spécifiques et leur adéquation à un patient coeliaque ou à une personne souffrant d’autres intolérances.

Diverses études ont été menées à travers le monde pour mesurer l’éventuelle incidence de la maladie cœliaque sur la mortalité. L’une d’entre elles, effectuée par des chercheurs suédois, a porté sur un vaste échantillon de 50 000 patients atteints de la maladie cœliaque et 250 000 sujets contrôles (personnes non atteintes de cette maladie) sur la période 1969-2017. Les résultats de cette étude montrent que les sujets souffrant d’une intolérance au gluten développent plus souvent que le groupe témoin des maladies auto-immunes (diabète insulino-dépendant, thyroïdite, maladie intestinale inflammatoire chronique, polyarthrite rhumatoïde…), et présentent aussi un risque de mortalité augmenté de 21 %.

Ce risque de mortalité accru des patients cœliaques a été noté sur toutes les tranches d’âge. C’est particulièrement le cas chez les patients âgés de 18 à 39 ans, où le risque de mortalité est augmenté de 69 % par rapport au risque de décès de la population témoin de la même tranche d’âge. En cause dans ces décès, on trouve les complications de la maladie cœliaque que sont les cancers (dans 29 % des cas de décès), mais aussi les maladies cardiovasculaires (8 % des cas) ou encore les pathologies respiratoires (21 % des cas). Une autre étude réalisée en Algérie sur des patients atteints de maladie cœliaque a tenté de déterminer la fréquence du cancer chez 240 individus adultes atteints d’intolérance au gluten. Il ressort de cette étude que le taux de mortalité par cancer au sein du groupe étudié est de 1,9 %. Les cancers mortels observés sont des cancers intestinaux (3 cas de lymphome T et un cas d’adénocarcinome duodénal), 3 cas de lymphomes gastriques et 1 cas de lymphome T ganglionnaire, soit 8 cas de cancers sur les 240 patients cœliaques. Donc les complications avec la maladie cœliaque sont rares, mais elles sont très graves, et même parfois mortelles. L’Institut national du cancer a mis en place un réseau dédié pour les patients atteints d’un cancer de type lymphome associé à la maladie cœliaque : le réseau CELAC. Il a pour centres de référence le centre hospitalier universitaire Paris IDF Ouest - HEGP Hôpital européen Georges-Pompidou, et le centre hospitalier universitaire CHU Paris - Hôpital Necker-Enfants malades.

Ces complications ont d’autant plus de probabilités de se manifester que le diagnostic de maladie cœliaque a été posé tardivement, et que le régime sans gluten strict n’a pas été respecté. À ce sujet, dans la mesure où observer un régime sans gluten strict tout au long de sa vie peut s’avérer difficile, des recherches sont menées pour mettre au point des traitements préventifs ou alternatifs, sans résultats suffisamment probants à ce jour.